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ePaper created 2017-11-07, 09:35:50 | version 1.38.0
6 Speciale Medicina Orale - Malattie Sistemiche Dental Tribune Italian Edition - Novembre 2017 Malattie reumatologiche: scoperto il meccanismo di un’infi ammazione potenzialmente letale Si chiama interferone-gamma la molecola responsabile dell’in- sorgenza della sindrome da atti- vazione macrofagica (MAS), una complicanza molto grave e poten- zialmente letale di alcune malat- tie reumatologiche, in particolare dell’artrite idiopatica giovanile sistemica. Sono stati i ricercatori dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù a scoprire l’esatto meccani- smo alla base della pericolosa in- fiammazione. I risultati dello stu- dio, appena pubblicati sulla rivista scientifica Journal of Allergy and Clinical Immunology, aprono la strada a nuove possibilità di cura per i bambini che ne sono affetti. La MAS è un raro disordine del si- stema immunitario che risponde in maniera abnorme ad un agente scatenante. Questa complicanza si presenta nel 10-20% dei bambini colpiti da alcune malattie reuma- tologiche. A seconda delle forme, può causare la morte nel 10-30% dei casi. Al Bambino Gesù vengo- no seguiti circa 10 piccoli pazien- ti l’anno. «Avevamo intuito che l’esagerata attivazione di alcune cellule del sistema immunitario fosse la causa della malattia, ma Ricercatori ospedale Bambino Gesù - Roma. oggi, finalmente, abbiamo indivi- duato i precisi processi molecola- ri coinvolti nella sua comparsa» spiega il dott. Fabrizio fe Benedet- ti, responsabile di Reumatologia del Bambino Gesù e direttore del- lo studio realizzato dalla dott.ssa Giusi Prencipe e dai ricercatori del laboratorio di Immuno-Reumato- logia. La ricerca ha preso in esame il ruo- lo dall’interferone-gamma (IFN- gamma) nell’insorgenza della malattia. Si tratta di una molecola generata dalle cellule del sistema immunitario coinvolta nell’inne- sco e nella modificazione del pro- cesso infiammatorio. Lo studio ha dimostrato che l’interferone- gamma viene prodotto in grande eccesso nel fegato e nella milza, gli organi principalmente coinvolti nella MAS. Inoltre è stato dimo- strato che negli stessi organi, in risposta all’eccesso di IFN-gamma, vengono prodotte altre due piccole molecole dell’infiammazione che poi filtrano nel sangue, dove pos- sono essere facilmente misurate. Queste piccole molecole, chiamate CXCL9 e CXCL10, sono due nuo- vi indicatori di malattia. «La loro misurazione, che è tecnicamente piuttosto facile» afferma la dott.ssa Prencipe «potrebbe permettere una diagnosi più rapida e un più stretto monitoraggio della gravità della MAS». Sul piano terapeutico, gli esperi- menti eseguiti sul modello ani- male hanno permesso di accertare che il blocco dell’IFN- gamma, me- diante l’utilizzo di un particolare farmaco (un anticorpo monoclo- nale specifico), determina l’au- mento della sopravvivenza e il mi- glioramento dei parametri clinici e di laboratorio. I risultati della ricerca aprono nuo- ve prospettive nella diagnosi rapi- da, nel monitoraggio di questa ma- lattia potenzialmente mortale, ma anche promettenti strade verso nuove cure. «Ad oggi la MAS viene curata con alte dosi di cortisonici e con immunosoppressione genera- lizzata, ma i risultati» aggiunge fe Benedetti «sono tutt'altro che sod- disfacenti, con una mortalità che permane inaccettabilmente alta. L’applicazione di terapie mirate ad antagonizzare specificamente IFN- gamma potrebbe rivoluziona- re il trattamento. Un trial clinico con un nuovo farmaco sperimen- tale anti-IFN- gamma è appena ini- ziato presso il nostro Ospedale». Surgical Tribune Italia