Dental Tribune Israel Edition No.2, 2017

DENTAL TRIBUNE ISRAEL | 05/2017 8 הרידנ הלחמ לע רוקרז – היזטפסופופיה םיילטנד - םיילארוא םיטביה םע References 1.Bloch-Zupan A. Hypophosphatasia: diagnosis and clinical signs – a dental surgeon perspective. Pediatr Dent 2016; 26: 426–438. 2.van den Bos T, Handoko G, Niehof A Et al. Cementum and dentin in hypophosphatasia. J Dent Res. 2005; 84(11):1021-1025. 3.Whyte MP. Hypophosphatasia - aetiology, nosology, pathogenesis, diagnosis and treatment. Nat Rev Endocrinol. 2016; 12(4):233-246. ןושארה אוה םיינישה אפור ,ןכל רקיעב הלחמה תא ןחבאל לוכיש םייניש דוביא םע םירגבתמבו םידליב םינמיסל תונרעש קפס ןיא .רבסומ אל ישוקה תורמל הנחבאל ליבות הלא ענמית תמדקומ הנחבא .הב ךורכה םילופיט ןתמו הלחמה לש תורדרדיה הלחמה ייוטיב תא רימחהל םילולעה .םיטנופסופיב ומכ דוביאל תלדבמ הנחבא :םדקומ םייניש .הימקול וא הינפורטיונ קילקיצ .1 אטבתמש הרבפל ןויפפ .2 םייכינח תלחמו המרדוטרקב .םייניש דוביאו תיביסרגא 4.Mori M, DeArmey SL, סיזוטרקרפיה – קנומ םייח תנומסת .3 Weber TJ, Kishnani PS. Case series: .המתיראו איה םג ישגיה קאיד’צ תנומסת .4 Odontohypophosphatasia .תיביסרגא םייכינח תקלדב תאטבתמ or missed diagnosis of childhood/adult-onset hypophosphatasia? – Call for a long-term follow-up of premature loss of primary .סולנד סרלהא תנומסת .5 .X סיזוטיצויטסיה .6 אלל תיביסרגא תילטנודוירפ הלחמ .7 .ימטסיס עקר teeth. Bone Reports 5, י”ע ינשדח לופיט אוה םויכ לופיטה 2016; 228–232. 5.Foster BL, Nagatomo KJ, Nociti FH Jr, Fong H, Dunn D, et al. Central Role of Pyrophosphate in Acellular םידלי .אפלא זאטופסא םיזנאה ןתמ וארה םיזנאה תא ולביקש םינטק תואירה דוקפיתב םישרמ רופיש .תככרה יופירבו הלידגב ,םהלש Cementum Formation. PLoS ןובלח אוה אפלא זאטופסא ONE 2012; 7(6): e38393. לש ינמוה רוקממ יטנניבמוקר doi: 10.1371/journal. תמקרל רושיק רשפאמה TNSALP pone.0038393 רמולב תילגיס ר"ד םייח ליצמכ חכוהש לופיט והז .םצעה תואירבה ינוגרא לש הרכהל הכזו לופיטל היוותה לעב ,םיימלועה .חווט ךורא יפולח יטמיזנא םוכיס הרידנ הלחמ איה היזטפסופופיה תושק תוימרגו תוילטנד תועפות םע תוולמו דואמ ריעצ ליגב תועיפומש תויהל הבוח ןכל .םהייח לכ םילוחה תא םימדקומה הלחמה ינמיסל םיעדומ םידלי יאפור םע קודה רשקב תויהלו רוריב עצבל תנמ לע דשח לש הרקמב םידליל יבטימ לופיטב עייסלו ףיקמ .תאז הלחמב םיקולה היזטפסופופיהב ונחבואש םילוח יאופר ןה חווט ךורא בקעמל םיקוקז הלחמה ינימסתש םושמ ילטנד ןהו .םירחואמ םיאליגב םג עיפוהל םילוכי םיגוס ,היזטפסופופיה לש םיגוס השיש םנשי .םינמיסבו הלחתהה ליגב יולת ןהש תוילטנירפה תורוצה 3 תומייק םידרוש אל םידליה בורלו תוילאטפ תילמוזוטואה תיטנגה הרבעהה יהוז( 6 ליגמ תוחפ-תוקונית ,)תיביסצר יצח ליגמ תודליה תרוצ ,םישדוח לעמ םירגובמהו 18 ליג דע הנש תארקנש הרוצ םג תמייק .18 ליג היזטפסופופיה – ו טנודואה הרוצה םינמיס קר שי הלש ,(Odonto-HPP) .םיימטסיס םינמיס אלל םיילטנד ההזנ םייניש יאפורכ ונחנאש יוכיסה -תודליה תרוצב בורל איה םידליה תא הלגתמ הלחמה הב ,childhood ,םיכומנ םידליה .הנש יצח ליג לעמ ,תתוועמ תלוגלוג ,תככר םהל שי ,םילדגומ םיקרפימ ,תומוקע םיילגר ,תומצעב םיבאכ ,םירירש תשלוח העיקב ,םדקומ דואמ םייניש דוביא .תועובק םייניש לש תמדקומ ליג לעמ הלגתמ םתלחמ ,םירגובמה םייניש דוביא לע םיחוודמ םה ,18 ,תועובק םייניש דוביא ,תוינושאר ץמאמ ירבש ,היצלמואטסוא ,םירבש הלחמה םימעפל .תככר םימעפלו םע ,םינש לש בר רוחיאב תילגתמ ,סיטירטראואטסוא בקע ליגב הילעה םירירשב תושלוח סיזורופואטסוא םייניש דוביא לש םיילטנד םינמיסו .תמדקתמ םייכינח תלחמו הריעצה תודליה לש םירקמב איה הרבעהה תרוצ ,תילאטפה לש תורוצבו תיביסצר תילמוזוטוא איה הרבעהה תורומח תוחפה תודליה .תיטננימוד תילמוזוטוא םיילטנדה םימוטפמיסה 3 ליג ינפל תוינושארה םיינישה דוביא קר וא םיינישה ירוזא לכב תויהל לוכי אוה ןושארה ןמיסה .בינהו ימדקה רוזאב .ץועיילו הקידבל החפשמה תא ליבומש .בחרנ םצע דוביא םיאור םוליצב םעו םומיד אלל תורשונ םיינישה תוכשל םג תוארל ןתינ .םימלש םישרוש םיתיעל .תולדגומ שרוש תולעתו ךומה .הפילק לש םקרימ תולעב םיינישה ה תורוצ לכב עיפוי םיינישה דוביא םירגובמבו רתוי םירגוב םידליב .HPP .תועובק םייניש לש דוביא םיאור תקלדב הוולמ אל םיינישה דוביא םייכינח תלחמ שי לבא ,םייכינח .ןגטנרב םצע דוביאכ תיארנש תומגופ תוניקת אלה טפסופוריפה תומר רוביחב העיגפל תוליבומו םוטנמצב לופיט .םצעלו םוטנמצל םיינישה לש תלחמ תא אפרמ וניא ךמות ילטנודוירפ תא בכעמו טאמ ךא היזטפסופופיהה תובתותב שומיש .םימוטפמיסה תעפוה תתל לוכי םיריעצ םידלי לצא תויקלח .תילנויצקנופו תיטתסא הניחבמ הנעמ תריצי יוכיד שי PPI לש תוהובג םיזנאה תוליעפ .טיטפאיסקורדיה ךופהל ודיקפתב םג יוטיב ידיל האב הרוצב ןוזמב אצמנש B6 ןימטיו דבכב 5 לסקודיריפ לש תולוקלומ לש טפסופ לסקודיריפל (PLP) טפסופ העיגפב יוטיב ידיל אבה רבד ,(PL) .תוקוניתב השק תיגולוריונ האיבמ ALKP תוליעפב הדירי -םוכיסל :םיטרטסבוס השולש לש תורבטצהל הזנגותפהש ןימא לונתאופסופ - PEA .ןתשב הדידמל ןתינ ,העודי אל ולש ינגרוא יא טפסופוריפ - PPI ךילהתל עירפמ ,םצעב רבטצמה תכרעמה לע עיפשמו היצזילרנימה תולחמ ,רירשה ,דלשה ,תילטנדה .תוילכו המישנה תכרעמ ,תויטמואר רסחש טפסופ לסקודיריפ - PLP ןתינ .תוקונית לצא חומה תמקרב .B6 תקידב עצבל תוחיכש ,םיירלוקלומ םינחבמ לע ךמתסהב הפוריאב רומחה הלחמה בצמ תוחיכש וליאו תודיל 300.000ל דחא הרקמ אוה ,תינוניב היזטפסופופיה לש םיבצמב 6370 ל 1 - ההובג רתוי הברה תוחיכשה .תודיל םישדח םירקימ 100 לע עודי םויכ הרוצב םהמ 70 ,2016 ל ןוכנ תפרצב םישדח םירקימ 2-3 שי ןפיב .הרומחה .תודיל 100,000 לכל הלחמה לש הדבעמ ןכש תרגתאמ HPP לש הנחבאה םע ףפוח תויהל לוכי ינילקה גצמה רקרמה ,ןכל .תורחא תוידלש תולחמ אוה היזטפסופופיה לש יתנחבאה זטפסופ ןילקלא לש תוכומנ תומר םיזנאה תמרש ,רוכזל ךירצ .םדב .ליגו ןימ יפל הנתשמ זטפסופ ןילקלא לולעש המ ,למרונכ בשחנ ךומנה ךרעה .הנחבאב סופספל ליבוהל לש ההובג המר ןתשב אצמית ,ףסונב םגש ,PEA ןימאלונאופסופ םיזנא .היזטפסופופיהב בושח ןמיס אוה ןיסקודוריפ תקידב םג עצבל יאדכ ,רמולכ – (PLP) םורסב טאפסופ 5 .ןוחבאב אוה םג עייסמה B6 ןימטיו .היזטפסופופיהב ההובג ולש המרה וא תוהובג טפסופהו םויצלקה תוקידב .יטנג ןוחבא םג םיעצבמ םויכ .תוילמרונ ןגטנר ימוליצ עצבל שי ,ךכל ףסונב שי םא תוארל ידכ לגרהו דיה לש .תככר ייוניש חקית תיאופרה הנחבאה - םוכיסל ליגה ,םייאופרה םינותנה תא ןובשחב ,םינושארה םינמיסה םילגתמ וב בוליש .ןגטנר ימוליצו םד תוקידב םייתדבעמהו םיינילקה םיאצממה .הלחמה יוהיזל חתפמה םה רמולב תילגיס ר”ד םידליל םייניש תאופרל הקלחמה סירומ ש”ע םייניש תאופרל ס”היב תטיסרבינוא ,רגלשדלוג הלאירבגו .ביבא לת 7,000 -כ םויכ תורכומ םלועב בור יפ לעו תוליבגמ ,תורידנ תולחמ עקר לע תועיפומ ןה .םייח תונכסמ ,ןכ לעו םייחב םדקומ בלשב יטנג תורידנ תולחמב םילוחהמ תיצחמכ .םידלי םניה לולכל תופורתה לס תדעו הרחב ,הנשה שמחמ תוחפ אל 2017 תופורתה לסב םיזנא ןהיניב ,תורידנ תולחמל תופורת תיתכרעמ-ברה הלחמב לופיטל יפילח .היזטפסופופיה םייחה תנכסמו תנשב עבק Rathbun םשב ידנק אפור ידכ היזטפסופופיה גשומה תא 1948 רבכ תוקונית הלטקש הלחמ ראתל ,תככרב האטבתהו םיישדוח ליגב ןילקלא לש הכומנ תוליעפ ,םיסוכרפב ללכבו תומצעב ,םורסב זאטפסופ הלחמהש הלגתה ןכמ רחאל .תומקרב שיש ררבתה 1953-ב .תיתשרות איה תוינושאר םייניש לש םדקומ דוביא .הלחמב בושח דואמ עפומכ םימיזנאוזיא 4 םנשי םדאה ףוגב דחא .(ALKP) זטאפסופ ןילקלא לש ,םשב םג עודיו יפיצפס וניא םהמ Tissue-Nonspecific Alkaline רשא Phosphatase –TNSALP ןשה יביכרמב ,םצעה תומקרב אצמנ תוילכב ,םוטנמצו ןיטנד ,ליימא ןוגכ דדוקמש ALPL ןגב תויצטומ .דבכבו ,הלאכ 300-כ שיו ,TNSALP-ל םג ההובג תוילבאירוול תואיבמ בורב .הלחמה לש םיינילקה םייוטיבב פיטונג ןיב רשק אצמנ אל תויצטומה החפשמ התואב םא םגש ךכ ,פיטונפל היצטומ התוא םע החפשמ ינב םנשי םע הלחמ אטבל םילוכי םה ,קוידב תומייק ,ךכל ףסונב .םינוש םייוטיב ילמוזוטוא :הלחמל השרוה תורוצ יתש .יביסצר ילמוזוטואו יטננימוד תמרגנש הלחמ איה היזטפסופופיה לש הדורי תוליעפ ללגב רומאכ .זאטאפסופ ןילקלא םיזנאה לע TNSALP םיזנאה תוליעפ סקירטמב םיטסלבואטסואה יבג היצזילרנימ ךילהתל תיטירק םצעה עצבמ( קרפמ םיזנאה ובש ןיקת לש תובוכרת )היצלירופסופ -הד טפסופל (PPI) ינגרוא יא טפסופוריפ טפסופוריפב היילעה (PI).ינגרוא יא לש היצזילרנימה ךילהתב תעגופ איה תככרה .תככר תרצונו םצעה תאטבתמש תככר איהו רחאמ תידוחיי המ ,םויצלקו טפסופ לש היילעב תוילכבו םיקרפב םתעיקשל םרוגש .םישק םיימטסיס םיכוביסלו תריציל םג דואמ בושח הז םיזנא תומר שישכו טיטפאיסקורדיה

Dental Tribune Israel Edition No.2, 2017

Pages Overview