Dental Tribune Turkish Edition

Bilim & Araştırma DENTAL TRIBUNE Türkiye Baskısı4 Giriş Ehlers-Danlos sendromu (EDS) ilk defa, sağ göğüs kasla- rı bölgesinden alt çenenin sol kenarına kadar olan bölgeyi ör- ten derinin esneyip uzayabildiği bir İspanyol gençte tanımlan- dı(13). 1901’de Ehlers durumu yaralanmaya kuvvetli bir yat- kınlık ve derinin normalden fazla esnekliği şeklinde ifade etti. 1908 de Danlos ise duru- mun tanımlanmış bir fibröz tip veya yumuşak bir pseudotumör şeklinde olduğu fikrini ortaya attı.1934 den sonra da sendrom bu isimle anılmaya başlan- dı(13,17). En son sınıflamalara göre, sendromun farklı tipleri arasında ortak klinik özellikler vardır. Bu bulgular: Derinin normalden fazla uzama kabili- yeti, genel eklem hareketliliği, kolay yaralanma, doku frajilite- si, mitral kapak yetmezliği, proksimal aorta genişlemesi ve kronik eklem ve ekstremite ağ- rısıdır(5). Bu noktadan hare- ketle EDS: klasik tip, hipermo- bil tip, vasküler tip, kifoskolyoz tip, arthrochalasia tip ve der- matosparaxis tip şeklinde altı başlıkta sınıflandırılır(2). EDS’nin görülme sıklığı 1/10.000 ile 1/150.000 arasında değişir(3). Bu sıklık EDS’nin farklı tipleri arasında da farklı- lık gösterir. Prevalans açısın- dan hipermobil EDS, tüm EDS’li vakaların %80 ini, klasik tip EDS ise vakaların %10 unu teşkil etmektedir(8). Sendro- mun oral bulguları arasında küçük ve düzensiz dişler, diş eksikliği, dil ve mukozada fazla esneklik(6,13) ve bazen de çok sayıda süpernumerer diş(15) gözlenir. Ayrıca generalize pe- riodontitis sonucu erken diş kaybı(11, 14, 17), mine hipopla- zileri(4), kubbemsi damak(8) ve radyografik muayene sonucu ortaya çıkan pulpa taşları, kısa ve deforme kökler(1, 8, 13) sen- dromun oral bulgularındandır. Olgu raporu Diş ağrısı nedeni ile kliniği- mize başvuran 20 yaşında er- kek hastamızın anamnezinde, daha önce Atatürk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları A.D.da, EDS tanısı konulduğu öğrenildi. Hastamı- zın ebeveyninden alınan anem- nezde, ailenin en büyük çocuğu olduğu ve en küçük kardeşinin de aynı sendromu taşıdığı; an- cak büyük kardeşinin sağlıklı olduğu öğrenildi. Ebeveynler akraba olmadıklarını, annenin hamilelik döneminde herhangi bir ilaç kullanmadığını ve do- ğumun da normal gerçekleşti- ğini belirttiler. Hastanın fiziki muayenesinde zayıf, zygomatik kemiği çıkıntılı ve alt çenenin de prognatik olduğu gözlendi (Resim 1). Sklerada mavimsi renklenme (Resim 2), boyun bölgesinde nodül varlığı ve ku- lak kepçelerinde de irilik söz konusuydu (Resim 3). Derinin normalden fazla esnek olduğu gözlendi (Resim 4). Vücut deri- sinde yara bere izlerine veya fibröz nodül varlığına rastlan- madı. Eklem hareketliliğinin bir işareti olarak parmakların normalden fazla esnediği ve uzun olduğu belirlendi (Resim 5). Anemnezde hastada mitral kapak yetmezliği gibi önceden belirlenmiş bir anomalinin var- lığından bahsedilmedi. Ağız açma hareketinin so- nunda iki taraflı klik sesi alındı. Çiğneme kasları palpasyonda ağrısızdı. Ağız açıklığı belirgin şekilde normalden fazlaydı. Temporomandibular eklem grafisinde, kondilin her iki ta- rafta da tüberkulum artikulare- yi atladığı belirlendi (Resim 6). Panoramik radyografide başka anomali varlığına rastlanmadı (Resim 7). Ağız içi muayenede kubbemsi damak, yoğun plak oluşumu ve gingival hiperplazi- nin eşlik ettiği periodontitis tab- losu vardı. Özellikle üst çene santral kesici ve alt çene büyük azı dişlerini etkileyen çürükler ve her iki çenede kökler göz- lendi (Resim 8,9). Hastanın kökleri lokal anestezi altında çekildi. Tartışma EDS, ağız içerisinde spesifik bulguların görülebildiği kolla- jen biyosentezinde bozuklukla karakterize kalıtsal bir hastalık- tır. Bu nedenle bulguların de- ğerlendirilmesi, EDS’nin teşhis edilmesine yardımcı olabilir. Coster ve ark.(5) EDS’li bireyle- rin ağız sağlığı üzerine yaptık- ları çalışmada, bu hastalardaki çürük insidansında artışı ve be- lirgin şekilde periodontitis var- lığını vurgulamışlardır. Bu du- rum, EDS’li kişilerde oral hij- yen yetersizliği ile ilişkili olabi- lir. Artmış mukozal frajilite de bu duruma katkıda bulunabilir. Ancak en önemlisi, bilek gibi ekstremite bölgelerindeki ağrı, fırçalama alışkanlığının oluş- masına engel olabilir. Bizim ol- gumuzda da aşikâr şekilde bo- zuk oral hijyen, çürük kavitele- ri ve yoğun ataşman kaybı var- dı. Hagberg C ve ark.(9) EDS’li kişilerde çiğneme kas ağrısı, gecikmiş yara iyileşmesi, kalıcı skarlar ve ses problemlerinin kontrol gurubuna nazaran daha yüksek oranda olduğuna işaret ettiler. Bizim vakamızda da çiğ- neme kasları palpasyonda ağrı- sızdı ancak hastamız boğuk ses- liydi, anemnezinde yara iyileş- mesinin geç olduğunu belirtti. EDS’li bireylerin ağız açma kapasitelerinin kayda değer oranda yüksek olduğu ve bu ki- şilerin TME problemlerine (klik, krepitasyon ve kilitlenme) daha eğilimli olduğu tespit edil- miştir(10). EDS’li hastalarda diş hekimi, tedavi boyunca TME dislokasyonuna neden olma- mak için dikkatli olmalı, kısa süreli seansları tercih etmeli- dir(7). Olgumuzda ağız hare- ketleri normalden fazlaydı ve ağız açmanın son safhasında, iki taraflı klik sesi alınıyordu. Redüksiyonlu anterior disk dis- lokasyonu klinik ön tanısı ko- nulan hastamızın çene eklem- lerinden herhangi bir şikâyeti olmadığı için tedavi düşünül- medi. Jacome(12) EDS’li bir hasta gurubu üzerinde yaptığı araştırmada, hastaların bir kıs- mında konjenital veya kazanıl- mış santral sinir sistemi rahat- sızlığının ve epilepsinin varlığı- nı ortaya koydu. Ancak olgu- muzda nörolojik olarak herhan- gi bir probleme rastlanmadı. EDS hastalarının ortodontik te- davisinde uygulanacak kuvvet normalden az olmalıdır. Peri- odontal ligamentlerin frajilite- sinden dolayı kontrollü kuvvet- ler ile dişler hızlı şekilde hare- ket ederler. Kök rezorbsiyonları nadiren karşılaşılır fakat re- lapslar sıktır ve uzun dönem pekiştirme tedavisine ihtiyaç duyulur(16). Endodontik uygu- lamalarda pulpa taşları ve pul- pa kalsifikasyonları göz önünde tutulmalıdır(6). Mitral kapak yetmezliğinin varlığı birtakım diş hekimliği uygulamaları ön- cesi bakteriyel endokardit prof- laksisini zorunlu kılar. Kardi- yak patolojisi olmadığı için has- tamızın çekimleri esnasında proflasiye gerek duymadık. So- nuç olarak, klasik oral bulgular EDS’nin teşhisine yardımcı ola- cağı gibi, hastanın ilgili bölüm- lere yönlendirilerek gecikme- den tedaviye alınması açısından da önem arz eder. Bununla be- raber diş hekimi bu tür hastala- ra müdahale etmeden önce te- daviyi etkileyecek sistemik has- talıklar açısından da değerlen- dirmelidir. Hastalar anormal diş morfolojisine sahip olabil- dikleri ve oral hijyeni sağlama- da yetersiz kaldıkları için kompleks tedaviler tercih edil- memelidir. Kaynaklar 1. Barabas AP: Vascular complica- tions in the Ehlers-Danlos syndrome,with a special reference to the arterial type or Sack’s syndrome. J Cardiovasc Surg B 1972, 13: 160–71. 2. Beighton P, De Paepe A, Stein- mann B, Tsipouras P, Wenstrup RJ: Ehlers-Danlos syndromes: revised nosology. Am J Med Genet 1998, 77: 31–7. 3. Beighton P: McKusick’s heri- table disorder of connective tis- sue. 5th edition, Mosby, 1991. 4. Cohn DH, Byers PH: Clinical screening for collagen defects in connective tissue diseases. Clinics in Perinatalogy 1990, 17: 739–809. 5. De Coster PJ, Martens LC, De Paepe A: Oral health in preva- lent types of Ehlers-Danlos syndromes. J Oral Pathol Med 2005, 34: 298–307. 6. Fridrich KL, Fridrich HL, Kempf KK, Moline DO: Dental implications in Ehlers-danlos syndrome. Oral surg Oral Med Oral Pathol 1990, 69: 431–5. 7. Goodman RM, Allison ML: Chronic temporomandibular joint subluxation and facial ecchymosis leading to diagno- sis of Ehlers-Danlos syndrome. J Oral Maxillofac Surg 1990, 48: 641–7. 8. Gorlin RJ, Cohen MM, Jr, Levin LS: Syndromes of the Head and Neck, 3rd ed. New York, Oxford University Pres, 1990: 267–73. 9. Hagberg C, Berglund B, Korpe L, Andersson-Norinder J: Eh- lers-Danlos Syndrome (EDS) focusing on oral symptoms: a questionnare study. Orthod Craniofacial Res 2004, 7: 178–85. 10. Hagberg C, Korpe L, Berglund B: Temporomandibular joint problems and self-registration of mandbular opening capacity among adults with Ehlers-Dan- los syndrome. A questionnare study. Orthod Craniofacial Res 2004, 7: 40–6. 11. Hartsfield JK Jr, Kousseff BG: Phenoytypic overlap of Ehlers Danlos syndrome type IV and VIII. Am J Med Genet 1990, 37: 465–70. 12. Jacome DE: Epilepsy in Ehlers- Danlos Syndrome. Epilepsia 1999, 40: 467–73. 13. Letourneau Y, Perusse R, Buit- hieu H: Oral Manifestation of Ehlers-Danlos Syndrome. J Can Dent Assoc 2001, 67: 330–4. 14. Linch DC, Acton CH: Ehlers- Danlos Syndrome presenting with juvenile destructive peri- odontitis. Br Dent J 1979, 147: 95–6. 15. Melamed Y, Barkai G, Frydman M: Multiple supernumerary te- eth and Ehlers-Danlos syndro- me: A case report. J Oral Pathol Med 1994, 232: 88–9. 16. Norton LA: Orthodontic tooth movement response in Ehlers- Danlos syndrome: report of ca- se. JADA 1984, 109: 259–62. 17. Pope FM: Ehlers-Danlos syndrome. Baillieres Clin Rhe- umatol 1991, 5: 321–49. DT Ehlers-danlos sendromu (Olgu sunumu) Mustafa Göregen, Özkan Miloğlu, M. Selim Yavuz Yrd. Doç. Dr. M. Selim Yavuz Atatürk Üniversitesi, Diş Hekimliği Fakültesi Ağız Diş Çene Hastalıkları ve Cerrahisi A.B.D 25240 Erzurum Tel: 0442 231 17 34 Fax: 0442 236 09 45 e-mail: mselimyavuz@gmail.com Yazışma adresi Şekil 1. Şekil 6. Şekil 7. Şekil 8. Şekil 9. Şekil 2. Şekil 3. Şekil 4. Şekil 5.