Implant Tribune Italian Edition

38 Italian EditionAnno V n. 4 - Novembre 2011 Chirurgia Interdisciplinare Il Duomo. Il Foro. www.geass.it Il Foro. Il ponte di Rialto. È tutta italiana la nuova via all’implantologia. Ergonomia chirurgica, libertà protesica ed estetica. Per gestire al meglio tempo e risorse, e far sorridere i pazienti. Scegli la filosofia implantare GEASS: 1 protocollo, 3 connessioni, tante soluzioni protesiche e la prima superficie strutturata al laser per una perfetta osteointegrazione, . Tutto questo è way MILANO connessione interna, way ROMA connessione transmucosa, way VENEZIA connessione esterna. L’idea vincente è Dall’ambulatorio odontostomatologico alla chirurgia intra cranica multi step L’impatto delle malformazioni cranio facciali in un grande ospedale pediatrico L. Genitori*, C. Mortellaro**, M. Scagnet*, F. Mussa*, R. D’Avenia°, P.Armi°, F. Giordano*, G. Spinelli°°, M. Raffaini°°, C. Sanger°°° *Neurochirurgia (Ospedale pediatrico “Meyer” Firenze) °Odontostomatologia (Ospedale pediatrico “Meyer” Firenze) °°Chirurgia maxillo facciale (Ospedale pediatrico “Meyer” Firenze) °°°Chirurgia plastica (Wake Forest,North Carolina,USA) **C. Mortellaro : Chirurgia maxillo facciale . Università di Novara (Piemonte orientale) e Presidente Fedra. Tra le malformazioni cranio facciali dell’età pediatrica,con un importante impatto sulla crescita cerebrale e sull’esteti- ca, le Craniostenosi sono sicu- ramente le più frequenti. lI termine craniostenosi/ craniosinostosi descrive una prematura chiusura patologica delle suture craniche. La vera craniostenosi deve essere distinta dalle anomalie craniche legate al malposizio- namento in utero o dovute a un decubito preferenziale nella vita neonatale (plagiocefalia posizionale). Le craniostenosi possono essere divise in due grandi gruppi: primarie e secondarie (o pseudocraniostenosi). Le pri- marie si possono distinguere in non sindromiche e sindromiche a seconda della loro associazio- ne con altre patologie. Le non sindromiche a loro volta si pos- so distinguere in craniostenosi semplici: es. scafocefalia, trigo- nocefalia e plagiocefalia poste- riore e complesse: es. oxicefalia, brachicefalia, plagiocefalia anteriore. Tra le craniosteno- si sindromiche ricordiamo: La Sindrome di Crouzon, Apert, Pfeiffer e Saethre-Chotzen. Le craniostenosi secondarie possono essere determinate da disordini metabolici (Rickets, ipertiroidismo, sindrome di Morquio e sindrome di Hurler), disordini ematologici (polici- temia vera, talassemia), iatro- gene (iperdrenaggio da shunt liquorale), malattie neurologi- che (idrocefalo, ischemie cere- brali), malattie metaboliche (osteomalacia, ipotiroidismo) e forme secondarie a uso di far- maci in gravidanza (acido reti- noico, definilidantoina). Stabilire un’esatta frequenza di questa affezione nella popo- lazione generale non è faci- le, poiché esistono numerose variabili, soprattutto etniche, che sono alla base dell’epide- miologia di questa malattia. Nei differenti studi pubblicati in letteratura la frequenza sti- mata delle craniostenosi varia da 0.05/1000 e 29/1000 bambi- ni. Dal punto di vista geneti- co è molto importante osser- vare che si possono ritrovare in tutti i tipi di craniostenosi degli riordinamenti cromoso- mici. Nel circa il 7% dei casi esiste un modo di trasmissione autosomatico dominante e si può osservare la stessa sutu- ra sinostosata in più membri della stessa famiglia (es. una scafocefalia in due fratelli non gemelli) o diverse forme di cra- niostenosi nella stessa famiglia (ad esempio una brachicefalia nella mamma e una plagioce- falia nel bambino). Inoltre il gene craniostenosi può trovarsi associato al cromosoma X. Da notare che attualmente esisto- no più di 70 sindromi genetiche dove la craniostenosi è la com- ponente principale. Più spesso e soprattutto nelle craniostenosi semplici si tratta di una muta- zione sporadica e il carattere craniostenotico si osserva in un solo membro della famiglia. I progressi della biologia molecolare hanno permesso di identificare importanti altera- zioni nel gene del recettore del fattore di crescita dei fibroblasti (FGFR) associati a differenti forme di craniostenosi sindro- miche. Nell’uomo sono stati descritti 4 tipi di FGFR posizio- nati sui cromosomi 8p (FGFR1), 10q (FGFR2), 4p (FGFR3) e 5q (FGFR4). Atri geni identificati sono il Twist (coinvolto nella cascata FGFR) presente sul cro- mosoma 7p e il MSX2 (regola- tore dell’osteogenesi) presente sul cromosoma 5q. L’iposviluppo postero ante- riore del terzo medio presente nel paziente con craniostenosi predispone a peculiari carat- teristiche facciali nonché a determinate problematiche funzionali. Tra le problemati- che funzionali, oltre ai distur- bi oculari e respiratori, per i quali è previsto un trattamento chirurgico combinato precoce, sono presenti anche malocclu- sioni dentoscheletriche quali terza classe scheletrica, cross bite, open bite e disarmonia dento-mascellare. Inoltre si tratta molto spesso di pazienti con sindromi gene- tiche nei quali abbiamo un aumento di incidenza di ano- malie dentali come ad esempio rizolisi prematura atipica dei secondi molari decidui, age- nesie, sovrannumerari ecc. Soprattutto in questi ultimi può essere presente un certo grado di ritardo mentale che rende le manovre di cura odontoiatrica spesso difficoltose o impossibili senza una narcosi. È quindi opportuno che nel team di esperti che seguono il paziente con craniostenosi sia presente anche un pedodonti- sta, un ortodontista e un igie- nista dentale che garantiscano una corretta igiene orale e salu- te odontostomatologica per pre- parare il paziente alla finale terapia chirurgica ortodontica delle malocclusioni, che come avviene per le correzioni faccia- li, è improntata a fine crescita. Il trattamento chirurgico delle craniostenosi semplici monosuturarie che colpiscono soprattutto la volta deve essere effettuato nei primi mesi di vita e può limitarsi a osteotomie che fanno perno sulla crescita volumetrica cerebrale che con- ferisce una buona espansione encefalica e un buon risultato morfologico. In questo gruppo includiamo le scafocefalie. Tra le altre craniostenosi è necessa- rio un gesto di rimodellamento cranio orbitale e una ristrut- turazione della posizione e dell’orientamento degli angoli orbitari. A questo gruppo apparten- gono le brachicefalie, le tri- gonocefalie e soprattutto le plagiocefalie anteriori. L’età migliore per il gesto chirurgi- co è entro i sei mesi di vita. Il trattamento chirurgico delle malformazioni cranio facciali complesse sarà invece effettua- to in più tempi chirurgici. Il primo gesto, in genere neo- natale, sarà adattato alle esi- genze neurologiche, ad esempio un’atresia delle coane, dovrà essere trattata prima di qual- siasi altro gesto cranico o fac- ciale. In genere il primo gesto cranico sarà volto alla soluzione della componente stenotica del- la sindrome come ad esempio nella sindrome di Apert dove la craniostenosi di tipo brachi- cefalia deve essere trattata nei primi mesi di vita per permet- tere una buona crescita cere- brale. In generale in tutte le malfor- mazioni cranio facciali in cui la componente stenotica abbia una ripercussione sulla crescita encefalica e o sulla crescita del globo oculare inducendo varia- zioni pressorie intracraniche e/o intra orbitarie vanno trat- tare con un gesto decompressi- vo e strutturale nei primi mesi di vita. Questi primi gesti che devo- no essere cranici e orbitali, non devono alterare i rapporti base del cranio/massiccio-facciale che dovrebbero essere preser- vati per l’ulteriore crescita e ulteriori gesti chirurgici. Come regola generale i gesti chirurgi- ci sul massiccio facciale vanno posposti fino a quando la cresci- ta facciale non sarà ultimata e i risultati potranno essere con- servati nel tempo. Molto spesso però in queste sindromi cranio facciali complesse la retrusione medio facciale è molto intensa e determina dei disturbi psicolo- gici al bambino che si rivelano soprattutto in epoca scolare e/o pre-scolare. In questi casi può essere indicato un trattamento combinato cranio facciale per superare questa difficile fase dello sviluppo. Nuovi mezzi di distrazione interna mascellare permettono in qualche caso di superare questo problema e di preparare l’intervento preordi- nato di avanzamento facciale. In seguito i gesti di rinopla- stica o di cantopessia interna e/o esterna e in qualche caso di correzione dell’ipertelorismo completano l’iter terapeutico chirurgico. Da quando nel 1890 Lan- nelongue pubblicò il primo intervento di correzione di una craniostenosi(scafocefalia)sono state molte le tecniche chirur- giche che si sono succedute. Grazie a un incremento delle conoscenze riguardo l’eziopato- genesi di queste malattie si è passati da una tecnica di mini- ma, come può essere considerata la semplice suturectomia, a una chirurgia altamente demolitiva attraverso il rimodellamento completo della volta cranica con il quale venivano tratta- te sia le craniostenosi semplici mono-plurisuturarie sia le cra- niostenosi complesse. Grazie alle nuove conoscenze sull’eziopatologia e al non mar- ginale aiuto portato dalle nuove tecnoclogie che oggi abbiamo a disposizione (TC, TC-3D e RMN), nell’ultimo decennio si è avuta una nuova inversione di tendenza ritornando a preferire una tecnica mini-invasiva. IT pagina 39